Prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię: - Drobne skaleczenia nie są zagrożeniem

17 kwietnia przypada Światowy Dzień Chorych na Hemofilię.
To choroba rzadka, ale nie tylko genetyczna. Jest jeszcze tzw. hemofilia nabyta, która może wystąpić u każdej osoby, niekoniecznie obciążonej genetycznie. Jest spowodowana nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, który niszczy czynnik krzepnięcia. Na hemofilię chorują głównie mężczyźni, bo jest to cecha związana z płcią. Niezmiernie rzadko zdarza się ona u kobiet. W moim przypadku niekorzystna zmiana w genie czynnika krzepnięcia pojawiła się u mojej mamy. Najczęstsze objawy hemofilii to krwawienia wewnętrzne do stawów i mięśni.

Wokół tej choroby krąży sporo mitów...
A jednym z nich jest przekonanie, że u osoby z hemofilią każde drobne skaleczenie prowadzi do poważnego krwawienia, które może nawet zagrażać życiu. Jest ono całkowicie nieprawdziwe. Drobne skaleczenia nie stanowią żadnego istotnego zagrożenia dla tych chorych. Prawdziwym zagrożeniem mogą być wspomniane krwawienia wewnętrzne, które zawsze wymagają poważnego potraktowania.

Gdzie, w Kujawsko–Pomorskiem możemy szukać wsparcia hematologa?
Zapewne lekarzy hematologów mogłoby być więcej, bo w Polsce chorych na hemofilię mamy już 6 tys. osób. W Kujawsko-Pomorskiem, w ramach Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne (NPLH), leczeniem dorosłych zajmuje się Szpital Uniwersytecki Nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy i Specjalistyczny Szpital Miejski im. Mikołaja Kopernika w Toruniu. Natomiast leczeniem dzieci - Szpital Uniwersytecki Nr 1 im. dr. Antoniego Jurasza w Bydgoszczy. Docierają do mnie informacje, od samych pacjentów, że z tymi ośrodkami – szczególnie dla dorosłych – trudniej jest się skontaktować telefonicznie, a przecież w hemofilii ta komunikacja jest bardzo ważna. Bardzo często decyduje ona o zdrowiu, a nawet życiu pacjenta dlatego zalecenia Parlamentu Europejskiego dotyczące hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych, przywiązują do tej komunikacji szczególną wagę.

Jak na co dzień funkcjonują chorzy na hemofilię?
Nowoczesne leczenie, dobry dostęp do leków i funkcjonowanie Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne sprawia, że chorzy ci funkcjonują w Polsce bardzo dobrze. Dzięki temu Programowi mają stały dostęp – na terenie całego kraju - do odpowiednich ilości czynników krzepnięcia krwi. W praktyce oznacza to, że w przypadku wystąpienia poważnego krwawienia u chorego na hemofilię, każdy szpital czy jednostka służby zdrowia - w trybie pilnym i za pośrednictwem stacji krwiodawstwa - może otrzymać dla takiej osoby leki. O każdej porze dnia i nocy. To niezwykle dobrze funkcjonujący system, który dzięki zaangażowaniu pracowników stacji krwiodawstwa oraz wypracowanej logistyce, zapewnia tym chorym nieprzerwany dostęp do niezbędnych czynników krzepnięcia. Ma to ogromne znaczenie, bo biorąc pod uwagę wysoką ich cenę, nie każda placówka medyczna mogłaby szybko te leki uzyskać. W życiu osób z hemofilią, szczególną rolę odgrywa leczenie profilaktyczne. Polega na regularnym podawaniu czynników krzepnięcia, które zapewniają im ochronę przed krwawieniami. Stąd mogą oni prowadzić prawie normalne i aktywne życia. W przeszłości cierpiący na tę chorobę przepełniali oddziały hematologiczne. Dziś ich obecność w tych klinikach, to rzadkość. Natomiast dorośli pacjenci, którzy w dzieciństwie nie mieli dostępu do nowoczesnych metod leczenia, często stają się inwalidami narządu ruchu z powodu krwawień - do mięśni i stawów.

W jednym z wywiadów powiedział Pan, że dzieci chore na hemofilię mają problem z przyjęciem do przedszkola czy szkoły. Jest to ciągle opinia aktualna?
Takie sytuacje mają miejsce, gdy personel placówki nie jest zaznajomiony z nowoczesnymi metodami leczenia hemofilii. W rzeczywistości, szkoły i przedszkola nie powinny obawiać się przyjęcia dzieci z tą chorobą, ponieważ współczesne metody leczenia hemofilii efektywnie chronią je przed krwawieniami.

A co z wizytą u stomatologa?
I wśród stomatologów pojawiają się takie obawy, bo wielu z nich także nie zapoznało się z nowoczesnymi metodami leczenia hemofilii. Gdy jest to konieczne, to lekarz hematolog z ośrodka leczenia powinien zaangażować się i rozwiać wszelkie ich wątpliwości. Warto zaznaczyć, że przed ekstrakcją zęba podawany jest czynnik, który normalizuje proces krzepnięcia. Po zabiegu stosuje się leki stabilizujące skrzep, to zapobiega dalszym krwawieniom. Gdy pacjent chory na hemofilię wymaga innego rodzaju leczenia, także tu kluczową rolę odgrywa lekarz hematolog, który powinien nawiązać kontakt z innymi specjalistami, oferując swoją pomoc. Taki model opieki jest standardowy w ośrodkach leczenia w całej Europie, gdzie lekarz hematolog odpowiada za koordynację opieki nad pacjentem, ustalając terminy leczenia i zapewniając swoje wsparcie podczas procedur medycznych.

Wspomniał Pan o Narodowym Programie Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne, który w Polsce istnieje od 2005 roku. Co należałoby w nim dopracować?
Myślę, że warto dalej doskonalić funkcjonowanie ośrodków leczenia hemofilii objętych tym Programem. Chcielibyśmy, aby pacjent otrzymujący od lekarza hematologa Kartę Postępowania nie musiał samodzielnie szukać pomocy u innego lekarza, jeśli potrzebuje jakiegokolwiek zabiegu lub leczenia. Takim osobom trudno jest przekazać wszystkie niuanse tego leczenia, a sama Karta Postępowania często nie przekonuje lekarza, który na co dzień nie zajmuje się leczeniem chorych na hemofilię, do wzięcia odpowiedzialności za leczenie pacjenta z tą chorobą. Tu – co jeszcze raz podkreślę - konieczny jest ten bezpośredni kontakt lekarza hematologa z innymi specjalistami, który rozwieje wszelkie wątpliwości. Jako Stowarzyszenie, postulujemy również o to, aby w każdym ośrodku leczenia hemofilii było co najmniej dwóch lekarzy hematologów, ponieważ jeden – a jest tak obecnie - może być niedostępny, z powodu zwolnienia lekarskiego czy urlopu. Bo przecież chorzy na hemofilię nie mają przerwy od leczenia, potrzebują stałego wsparcia ze strony tych ośrodków. Bardzo ważnym elementem Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię jest wprowadzenie rejestru e-hemofilia, który zapewni starszym pacjentom, często z poważnymi problemami z poruszaniem się, dostawę leków do domu.

Zdiagnozowana hemofilia jest już do końca życia?
To trudne pytanie. Gdyby je Pani zadała parę dobrych lat temu, to bym odpowiedział, że tak. W tej chwili rewolucją w leczeniu hemofilii są terapie, zarówno komórkowe jak i genowe. Oczywiście, jest tutaj jeszcze wiele do zrobienia, ale już w przypadku hemofilii B, terapia genowa jest bardzo skuteczna i właściwie oferuje wyleczenie z tej choroby. Przykładem na to może być były prezes europejskiej organizacji chorych na hemofilię, który od 5 lat nie ma już tej choroby.